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A hemofilia é um disturbio hereditário que se origina de um defeito da coagulação sangüínea, provocando sangramento. O corpo depois de uma lesão depende da coagulação do sangue para parar o sangramento, ou para ajudar a cicatrização. A coagulação normal previne as esquimoses (manchas roxas) e o sangramento dentro dos músculos e articulções, que poderiam ser o resultado de pequenas lesões em conseqüênica das atividades da vida diária. A coagulação normal depende de elementos do sangue que são chamados fatores de coalugação.Se um desses fatores de coagulação não estiver presente em quantidade suficiente, pode acontecer um sangramento excessivo. Uma pessoa com hemofilia possue menor quantidade ou ausência de algum dos fatores de cogulação.
Os dois tipos de hemofilia, a A é a forma mais comum, conhecida como Clássica, e é devida a deficiência de um fator chamado Fator VIII (FVIII). A Hemofilia B, também conhecida como Fator Christmas, é devida a uma deficiência do Fator IX (FIX). A pessoa com hemofilia não sangra mais rapidamente que a pessoa normal porém o sangramento dura muito mais tempo
Mutação Genética
Apesar da Hemofilia ser uma doença congênita, ela pode aparecer em familias que não tenham nenhum caso de hemofilia diagnosticado. Isso ocorre em torno de 25% a 30% das Famílias com Hemofílicos.
O Processo no qual interrompe o sangramento em um vaso danificado é chamado Hemostase. Quando o vaso sangüíneo é danificado, isso resulta num sangramento na qual o corpo inicia um processo complexo fisiológico e bioquímico que resulta na produção de um coágulo extremamente forte que sela a ferida ao mesmo tempo em que o nosso organismo a repara. Como num processo de resposta, o vaso machucado se contrai para reduzir o fluxo sangüíneo na área. Dependendo do tamanho do vaso e da gravidade do ferimento, sempre em pessoas com hemofilia, essa ação não é suficiente para parar o fluxo do sangue. Se não, temporariamente formam-se placas no local da ferida afim de diminuir a perda de sangue. Novamente, algumas vezes isso é insuficiente para parar com a perda de sangue e permitir que o vaso se repare. No entanto se a ferida é muito severa, Fatores de coagulação encontrados no plasma são sequencialmente ativados para formar uma rede de proteina dura e pegajosa chamada de Fibrina que se mantém firmemente no local do ferimento. O processo pelo qual os Fatores de coagulação são sequencialmente ativados para formar a Fibrina é referido como a cascata de coagulação. Como é um tecido de reparação, o processo chamado fibrinólise lentamente dissolve o coágulo. A Fibrina é inteiramente absorvida pelo corpo ou fica externamente no ferimento como uma cicatriz.
Considerações
Embora incurável, a Hemofilia é controlável desde que se administre a transfusão do Fator de coagulação do sangue faltante e seja acompanhada por equipe multidisciplinar especificamente treinada.
O hemofílico bem atendido pode e deve ter uma vida normal, passando automaticamente da condição de "eterno paciente" para a condição de "cidadão" ativo e produtivo para a Nação.
Pela especificidade das características da Hemofilia como patologia e com o firme propósito de buscar melhores condições de tratamento aos hemofílicos, estes se organizaram no mundo fundando a Federação Mundial de Hemofilia, onde os hemofílicos brasileiros são representados pela Federação Brasileira de Hemofilia.
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